La leucemia es una enfermedad neoplásica caracterizada por proliferación incontrolada de células precursoras o blastos de tipo linfoide o mieloide en distintos grados de diferenciación, que invaden la médula ósea (MO), sangre periférica, y otros órganos. Estas células carecen de capacidad madurativa y han adquirido la propiedad de reproducirse de modo indefinido originando invasión de la MO., impidiendo su adecuado funcionamiento e interfiriendo en la producción de células hemopoyéticas normales.
La etiología es desconocida aunque se cree que existen factores pre disponentes como factores genéticos, trastornos del sistema inmunológico, o la exposición a ciertas radiaciones, virus (Epstein-Barr) o agentes químicos, también se relaciona con el tratamiento previo con citostáticos.
Representan un 23% de los procesos oncológicos pediátricos y se clasifican en:
Leucemias Agudas
1.1. Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Afecta predominantemente a niños y adolescentes. Se caracteriza por la proliferación linfoblástica en MO, Bazo y Ganglios linfáticos. Sus manifestaciones dependerán del grado de proliferación e infiltración de tejidos u órganos subyacentes.
Los signos y síntomas varían dependiendo de la fase de la enfermedad. Inicialmente puede manifestarse con febrícula recurrente, de predominio nocturno, durante un periodo de unos 15 días. También puede presentar desde una debilidad progresiva, con anorexia y pérdida de peso, hasta palidez vs anemia, equimosis, sangrado por trombocitopenia o fiebre derivada de la neutropenia. Si la evolución progresa aparecerá taquicardia, dolores óseos i/o articulares (por expansión leucémica en cavidad medular), cefaleas, esplenomegalia y hepatoesplenomegalia, infiltración meníngea. En la mayoría de los casos existen adenopatías.
El tratamiento se centra en la administración de poliquimioterapia de manera protocolarizada. En ocasiones para garantizar una remisión completa y continuada se realiza transplante de Médula Ósea (TMO).
1.2. Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA), poco común en la infancia. Afecta a las células mieloides y se caracteriza por la proliferación de mieloblastos en MO. Tiene mayor incidencia en adultos pero se presenta sobre todo en niños y en la actualidad se están diagnosticando casos en menores de 1 año. La etiología se desconoce aunque como en otras enfermedades onco-hematológicas se cree que puede tener relación con cierta predisposición genética, y la exposición a ciertos agentes desencadenantes.
El tratamiento también se basa en la combinación de fármacos antineoplásicos pero la indicación del TMO es mayor en este tipo de leucemia.
Leucemias Crónicas.
Representan la neoplásia sólida más común en la infancia. Suelen ser predominantemente de localización infratentorial en niños y supratentorial en el caso de lactantes. Su pronóstico y tratamiento dependen del tipo de célula a partir de la cual se originan (parénquima, epéndimo, glia,..), de su localización y de la edad del niño.
Los síntomas variarán en función de la localización. Los pacientes pueden presentar vómitos y cefaleas que generalmente mejoran con el vómito; somnolencia, pérdida de audición, visión doble o disminuida; cambios de personalidad y problemas de aprendizaje, dificultad para el lenguaje y el habla, incoordinación e incluso convulsiones. En los lactantes pequeños será habitual la fontanela abombada con posible aumento del perímetro craneal.
Los principales tumores del SNC en pediatría son:
Astrocitoma cerebeloso: Representa aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales pediátricos, en un rango de edad de entre 5-8 años. Generalmente suele ser benigno y de crecimiento lento. Su tratamiento se basa en la cirugía, pero si no es posible una exéresis completa, se complementa con radioterapia. La quimioterapia se limita a aquellos casos muy avanzados, y que no puedan tratarse con cirugía.
Meduloblastoma/Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP): Representa el tumor cerebral maligno más común en la edad pediátrica. La mayoría se diagnostica antes de los 10 años de edad y su pico de incidencia es a los 5 años. Puede presentarse con metástasis a nivel de espina dorsal. El tratamiento incluye cirugía, complementada con radioterapia ( no en menores de 3 años) y/o quimioterapia. Se está practicando el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) para mejorar la esperanza de vida de estos pacientes.
Ependimoma: Se localiza a nivel ventricular y suele ser causa de obstrucción del flujo del LCR. El tratamiento incluye las tres modalidades ( QMT, cirugía y radioterapia).
Glioma del tronco del encéfalo: Tumores del puente de Varolio y médula. Casi exclusivo en niños. Su pico de edad se sitúa sobre los 6 años. La cirugía no suele ser factible y por tanto, la quimioterapia y radioterapia se utilizan para disminuir el tamaño del tumor, mejorar la sintomatología del paciente y aumentar la esperanza de vida. La tasa general de supervivencia a los 5 años es baja
Craneofaringioma: tumor localizado cerca del tallo de la glándula pituitaria, de difícil exéresis. Su pico de edad se sitúa de los 7 a los 12 años y el tratamiento consiste en cirugía, radioterapia o combinación de ambas.
La etiología es desconocida aunque se cree que existen factores pre disponentes como factores genéticos, trastornos del sistema inmunológico, o la exposición a ciertas radiaciones, virus (Epstein-Barr) o agentes químicos, también se relaciona con el tratamiento previo con citostáticos.
Representan un 23% de los procesos oncológicos pediátricos y se clasifican en:
Leucemias Agudas
1.1. Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Afecta predominantemente a niños y adolescentes. Se caracteriza por la proliferación linfoblástica en MO, Bazo y Ganglios linfáticos. Sus manifestaciones dependerán del grado de proliferación e infiltración de tejidos u órganos subyacentes.
Los signos y síntomas varían dependiendo de la fase de la enfermedad. Inicialmente puede manifestarse con febrícula recurrente, de predominio nocturno, durante un periodo de unos 15 días. También puede presentar desde una debilidad progresiva, con anorexia y pérdida de peso, hasta palidez vs anemia, equimosis, sangrado por trombocitopenia o fiebre derivada de la neutropenia. Si la evolución progresa aparecerá taquicardia, dolores óseos i/o articulares (por expansión leucémica en cavidad medular), cefaleas, esplenomegalia y hepatoesplenomegalia, infiltración meníngea. En la mayoría de los casos existen adenopatías.
El tratamiento se centra en la administración de poliquimioterapia de manera protocolarizada. En ocasiones para garantizar una remisión completa y continuada se realiza transplante de Médula Ósea (TMO).
1.2. Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA), poco común en la infancia. Afecta a las células mieloides y se caracteriza por la proliferación de mieloblastos en MO. Tiene mayor incidencia en adultos pero se presenta sobre todo en niños y en la actualidad se están diagnosticando casos en menores de 1 año. La etiología se desconoce aunque como en otras enfermedades onco-hematológicas se cree que puede tener relación con cierta predisposición genética, y la exposición a ciertos agentes desencadenantes.
El tratamiento también se basa en la combinación de fármacos antineoplásicos pero la indicación del TMO es mayor en este tipo de leucemia.
Leucemias Crónicas.
Representan la neoplásia sólida más común en la infancia. Suelen ser predominantemente de localización infratentorial en niños y supratentorial en el caso de lactantes. Su pronóstico y tratamiento dependen del tipo de célula a partir de la cual se originan (parénquima, epéndimo, glia,..), de su localización y de la edad del niño.
Los síntomas variarán en función de la localización. Los pacientes pueden presentar vómitos y cefaleas que generalmente mejoran con el vómito; somnolencia, pérdida de audición, visión doble o disminuida; cambios de personalidad y problemas de aprendizaje, dificultad para el lenguaje y el habla, incoordinación e incluso convulsiones. En los lactantes pequeños será habitual la fontanela abombada con posible aumento del perímetro craneal.
Los principales tumores del SNC en pediatría son:
Astrocitoma cerebeloso: Representa aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales pediátricos, en un rango de edad de entre 5-8 años. Generalmente suele ser benigno y de crecimiento lento. Su tratamiento se basa en la cirugía, pero si no es posible una exéresis completa, se complementa con radioterapia. La quimioterapia se limita a aquellos casos muy avanzados, y que no puedan tratarse con cirugía.
Meduloblastoma/Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP): Representa el tumor cerebral maligno más común en la edad pediátrica. La mayoría se diagnostica antes de los 10 años de edad y su pico de incidencia es a los 5 años. Puede presentarse con metástasis a nivel de espina dorsal. El tratamiento incluye cirugía, complementada con radioterapia ( no en menores de 3 años) y/o quimioterapia. Se está practicando el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) para mejorar la esperanza de vida de estos pacientes.
Ependimoma: Se localiza a nivel ventricular y suele ser causa de obstrucción del flujo del LCR. El tratamiento incluye las tres modalidades ( QMT, cirugía y radioterapia).
Glioma del tronco del encéfalo: Tumores del puente de Varolio y médula. Casi exclusivo en niños. Su pico de edad se sitúa sobre los 6 años. La cirugía no suele ser factible y por tanto, la quimioterapia y radioterapia se utilizan para disminuir el tamaño del tumor, mejorar la sintomatología del paciente y aumentar la esperanza de vida. La tasa general de supervivencia a los 5 años es baja
Craneofaringioma: tumor localizado cerca del tallo de la glándula pituitaria, de difícil exéresis. Su pico de edad se sitúa de los 7 a los 12 años y el tratamiento consiste en cirugía, radioterapia o combinación de ambas.
Su página esta muy padre, la información que manejan es suficiente y buena; sin embargo, nos parece que deben manejarlo en tiempo presente y no tanto DEBERIA.
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Diana
Jessica
Joanna